Nasal-type extranodal T-cell/NK lymphoma in association with hemophagocytic syndrome

Abstract: Extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type is a rare disease that mainly affects the nasal cavity and paranasal sinuses of males in the fifth decade of life. It has aggressive and locally destructive behaviour, and can be complicated by the hemophagocytic syndrome, conferring high lethality to the disease. This article describes a case of NK/T-cell lymphoma nasal type in a previously healthy patient, exemplifying its rapid and fulminant course.

Simultaneous lymph node involvement by Castleman disease and Kaposi sarcoma

Both multicentric Castleman disease and Kaposi sarcoma are more frequently observed in HIV infected patients. The coexistence of these Human herpesvirus 8 related lesions, in the same tissue, has been observed, but literature reports are scant. On the other hand, the expression of HHV-8-LANA-1 is easily demonstrable by immunohistochemistry. This has been shown to be a powerful tool for the diagnosis of these entities. The aim of this report is to communicate our experience with a case of multicentric Castleman disease occurring in the setting of HIV infection, which demonstrated microscopic Kaposi sarcoma in the same lymph node during the pathological work-up.

Correlação entre componente oligodendroglial, anormalidades cromossômicas e prognóstico nos glioblastomas / Correlation between oligodendroglial component, genetic abnormalities and prognosis in glioblastomas

Glioblastoma é a neoplasia glial mais comum e de maior agressividade nos adultos. Apesar do tratamento multimodal, o prognóstico é pobre e a média de sobrevida de menos de 1 ano. O padrão histológico é bastante variado e uma pequena fração destes tumores pode apresentar um componente oligodendroglial. O significado clínico da distinção entre tais tumores e glioblastomas convencionais ainda permanece desconhecido, mas já foi sugerido que a presença do componente oligodendroglial pode estar associada a uma maior sobrevida. Os estudos moleculares de glioblastomas com componente oligodendroglial têm mostrado alterações genéticas heterogêneas, com freqüências variadas na literatura de perda de heterozigosidade em 1p e 19q, alterações relacionadas com sobrevida prolongada e resposta à quimioterapia em tumores oligodendrogliais e que levaram a um interesse na investigação destas alterações em outros gliomas. A literatura apresenta dados controversos e ainda não foi possível estabelecer uma associação definitiva entre a maior sobrevida observada em alguns pacientes e o perfil genético/molecular. O objetivo deste estudo foi pesquisar as alterações cromossômicas associadas ao fenótipo oligodendroglial em uma série de 88 glioblastomas, 24 deles com componente oligodendroglial, utilizando duas técnicas complementares (FISH e análise quantitativa de microssatélites) para investigação de perdas alélicas, correlacionando os resultados com o prognóstico. Os resultados mostraram que deleções nos cromossomos 1p e 19q são infreqüentes nos glioblastomas com componente oligodendroglial. Apesar do fenótipo híbrido, o padrão de alterações genéticas nos cromossomos 1p/19q foi semelhante aquele observado nos glioblastomas convencionais e não mostrou impacto na sobrevida. O presente estudo também confirmou a relação da idade e do tratamento adjuvante com o prognóstico nos pacientes com glioblastomas.

Glioblastoma is the most frequent and aggressive astrocytic tumor in adults. Despite the multimodal therapy, the prognosis remains poor and the mean survival is of less than a year. The histology of glioblastomas can be quite variable and a small fraction of the tumors may present an oligodendroglial component. The clinical significance of the distinction between these tumors and conventional glioblastomas remains uncertain, but the presence of an oligodendroglial component has been associated with longer survival. Molecular genetic studies of glioblastomas with oligodendroglial component have shown heterogeneous genetic alterations, with a variable frequency of LOH on chromosomes 1p and 19q. The presence of 1p/19q deletions has been related to prolonged survival and response to chemotherapy in oligodendrogliomas and led to a growing interest in search for the same genetic alterations in other gliomas. At present, literature data is not sufficient to establish a definite correlation between the longer survivals observed in some patients and the molecular genetic profile. The aim of this study was to identify chromosomal alterations related to oligodendrogliomas (1p/19q loss) in a series of 88 glioblastomas, 24 of them with an oligodendroglial component, through quantitative microsatellite analysis using real time PCR and fluorescent in situ hybridization, correlating genetic data with prognosis. Deletions on 1p and/or 19q were infrequent in glioblastomas with oligodendroglial component. Despite the hybrid phenotype observed, the pattern of genetic changes on chromosomes 1p and 19q wasn't different from that usually observed in conventional glioblastomas and showed no correlation with survival. Our study also confirmed the already known impact of young age and adjuvant treatment on prognosis (AU)

Componente oligodendroglial e neuronal em glioblastomas: possível relação com o prognóstico / Oligodendroglial and neuronal component in glioblastomas: possible relation with prognosis

Glioblastomas são tumores astrocíticos de alto grau de malignidade e o diagnóstico baseado nos critérios histológicos atuais não tem explicado a maior sobrevida observada em alguns casos. A presença de um componente oligodendroglial foi proposta mais recentemente como um possível indicador de maior sobrevida, tanto pela OMS quanto pela classificação de Sainte Anne 2000. Esta última propõe ainda que um componente neuronal está relacionado com maior sobrevida. O objetivo deste estudo foi rever tumores de 40 pacientes diagnosticados como glioblastomas pelos critérios da OMS, com o propósito de identificar: a presença de um componente oligodendroglial utilizando critérios morfológicos; a presença de um componente neuronal utilizando marcadores imuno-histoquímicos (anticorpos anti-neurofilamento e sinaptofisina). Objetivou-se também correlacionar os achados histológicos e imuno-histoquímicos com a sobrevida dos pacientes, estudando também outras variáveis que podem ter influência na sobrevida. Foram identificados 11 tumores com componente oligodendroglial e 7 com componente neuronal. Apesar do pequeno número de casos estudados, a presença de um componente oligodendroglial associou-se com maior sobrevida. O valor da expressão de marcadores neuronais em gliomas malignos precisa ser confirmado com a avaliação de séries maiores.